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증상, 원인, 치료 등

쇼그렌 증후군 (SS)는 건조한 눈과 입, 때로는 관절통이나 폐 문제와 같은 기타 증상을 유발하는 자가면역 질환입니다. SS에서는 과잉 면역 체계가 눈물이나 타액과 같은 분비물을 분비하는 샘을 손상시켜 증상을 유발합니다. 쇼그렌병은 다른 자가면역 질환과 함께 발생할 수 있으므로 쇼그렌병 환자가 다른 증상도 경험하는 것은 상대적으로 흔합니다.

쇼그렌 증후군은 0.5~1%의 사람들에게 영향을 미치며, 여성이 남성보다 10배 더 자주 영향을 받습니다. 병력을 수집하고 신체 검사를 실시하고 혈액 검사를 수행하는 것이 진단에 필요한 전부일 수 있습니다. 안약이나 약물과 같은 치료는 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있지만 일부는 여전히 귀찮을 수 있습니다. 소수의 사람들에게 발생하는 림프종(림프계 암)과 같은 합병증을 모니터링하는 것도 중요합니다.

건강 / 게티 이미지에 의한 디자인


쇼그렌 증후군은 때때로 류마티스 관절염, 루푸스 또는 전신 경화증과 같은 다른 자가면역 질환과 함께 발생합니다. 덜 흔하게는 자가면역 간질환, 자가면역 갑상선 질환, 다발성 경화증으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이는 때때로 “2차 쇼그렌 증후군”이라고 불립니다. SS 유형의 증상은 다른 질병으로 진단되기 전이나 후에 나타날 수 있습니다.

대조적으로, “원발성 쇼그렌 증후군”이라는 용어는 때때로 이러한 다른 증후군 없이 발생하는 쇼그렌 증후군을 설명하는 데 사용됩니다.

쇼그렌 증후군의 많은 증상은 다음과 같습니다.말랐다” 유형의 증상은 과도한 건조로 인해 발생함을 의미합니다. 이러한 증상은 쇼그렌병의 가장 흔한 증상으로 쇼그렌병 환자의 약 80%에서 발생합니다.

시카 증상

쇼그렌 증후군의 경우 눈샘이 눈을 적절하게 윤활할 만큼 충분한 눈물을 만들지 못하기 때문에 눈이 너무 건조한 경우가 많습니다. 이로 인해 눈의 자극과 통증, 시력 저하, 눈에 뭔가가 걸린 듯한 느낌 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

SS는 타액 생성을 감소시키기 때문에 입과 목이 건조해질 수도 있습니다. 이로 인해 구강 자극과 구취가 발생할 수 있습니다. 식사를 더 어렵게 만들 수 있으며, 건조한 음식을 삼키기 위해 물을 마셔야 할 수도 있습니다. SS를 가진 사람들은 또한 충치가 생기기 쉽습니다.

쇼그렌병은 또한 질 건조증을 유발할 수 있으며, 이는 성관계 시 통증 위험을 증가시키고 일부 감염에 대한 감수성을 증가시킬 수 있습니다.

기타 쇼그렌 증상

변동성 관절통은 쇼그렌 증후군 환자의 최대 70%에게 영향을 미치며, 대부분 손과 발에 영향을 미칩니다. 쇼그렌 증후군에서 통증의 덜 흔한 원인은 신경병증(신경 손상)으로, 이는 작열감이나 찌르는 듯한 느낌을 유발할 수 있습니다.

또한 약 70%의 사람들이 피로를 경험하는데, 이는 많은 사람들이 피로를 가장 쇠약하게 만드는 증상이라고 생각합니다.

쇼그렌병 환자의 약 3분의 1은 신체에서 가장 큰 침샘인 이하선 중 하나 이상이 부어오르는 증상을 보입니다. 이로 인해 귀 근처 턱 뒤쪽 근처에 약간의 통증이 있는 덩어리가 느껴질 수 있습니다.

쇼그렌 증후군 환자의 약 10%는 혈관염(혈관 부기)을 포함한 피부 증상을 나타냅니다. 쇼그렌병으로 인해 신장 문제가 발생하는 소수의 사람들도 있습니다.

폐 증상은 쇼그렌 증후군 환자의 약 10~20%에서 나타나며, 이는 만성 기침을 유발할 수 있습니다. 가장 심각한 증상은 간질성 폐질환으로, 호흡 곤란을 유발하고 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다.

이차성 쇼그렌 증후군 환자는 다른 자가면역 질환과 관련된 추가 증상이 나타날 수 있습니다.

쇼그렌 증후군에서는 면역체계의 일부가 자신의 신체에 있는 단백질에 대해 실수로 활성화되어 신체가 자신의 세포를 공격하게 됩니다. 면역 체계의 일부는 눈물과 타액을 생성하는 샘을 표적으로 삼아 정상적인 양으로 분비할 수 없습니다. 신체의 다른 부위에 영향을 미쳐 추가적인 증상을 유발할 수도 있습니다.

연구자들은 이에 기여하는 유전적, 환경적 요인에 대해 아직도 연구하고 있습니다. 일반적으로 SS 및 류마티스 질환에 존재하는 비정상적인 항체(항-SSA 및 항-SSB)의 발생을 포함하여 일련의 단계가 필요할 수 있습니다. 정확한 원인을 파악하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

위험 요소

쇼그렌 증후군의 위험을 증가시키는 요인은 잘 알려져 있지 않습니다. 그러나 연구에 따르면 다음 중 일부는 위험을 증가시킬 수 있습니다.

  • 태어날 때 여성으로 지정됨
  • C형 간염과 같은 특정 종류의 감염이 있는 경우
  • 본인 및/또는 가족력에 다른 자가면역 질환이 있는 경우
  • 스트레스가 많은 생활 사건을 경험함

이미 류마티스 관절염과 같은 자가면역 질환을 앓고 있는 사람은 이차성 쇼그렌병이 발생할 위험도 더 높습니다.

병력을 수집하고 신체 검사를 실시하는 것은 쇼그렌병을 진단하고 증상의 다른 잠재적 원인을 배제하기 위한 중요한 출발점입니다. 특히, 쇼그렌병으로 인한 건조증은 다른 증상보다 더 심각하고 일관되며 오래 지속되므로 눈과 입 건조증을 평가하는 것이 중요합니다.

진단의 핵심 요소는 다음과 같습니다.

  • 철저한 구강 검사 및 이하선 검사: 이는 타액 생성 감소 및/또는 분비샘 비대를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • SS 항체 혈액 검사: 항SSA(항Ro라고도 함) 및 항SSB(항La라고도 함) 검사를 통해 SS가 증상의 원인일 가능성이 있는지 여부를 알 수 있습니다. 이러한 혈액 검사는 SS에서 종종 양성이지만 항상 100%는 아닙니다.
  • 기타 혈액 검사: 항핵항체(ANA) 및 류마티스 인자와 같은 혈액 검사는 증상이나 이차성 쇼그렌병의 다른 잠재적 원인을 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • 쉬르머 시력 검사: 이 테스트는 몇 분 동안 눈에서 생성되는 눈물의 양을 평가하고 눈물 생성이 감소하는지 여부를 나타낼 수 있습니다.
  • 순선 생검(입술 안쪽): 이 절차에는 작은 조직 샘플을 채취하여 현미경으로 검사하는 과정이 포함됩니다. 항SSA 또는 항SSB 항체가 양성으로 나타나지 않는 경우에만 진단이 필요합니다.
  • 타액 흐름 테스트: 이러한 검사는 안구 검사를 통해 안구 건조증이 먼저 확인되지 않은 경우에만 필요합니다.
  • 이미징 테스트: 진단이 여전히 불분명한 경우 영상 촬영이 도움이 될 수 있습니다. 일반적으로 초음파는 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔이나 자기공명영상(MRI) 스캔보다 선호됩니다.

쇼그렌 증후군에는 치료법이 없습니다. 그러나 치료를 통해 증상을 최소화하고 편안함과 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 치료는 귀하가 겪고 있는 특정 증상과 그 심각도에 따라 다릅니다.

건성(시카) 증상 치료

점안액과 눈물 대체제가 하루에 여러 번 필요할 수 있습니다. 면역 체계의 과잉 반응을 줄일 수 있는 Cequa(사이클로스포린)와 같은 약물이 포함된 안약을 사용할 수도 있습니다. 코르티코스테로이드가 함유된 안약은 일시적으로 증상을 감소시킬 수 있지만 장기적으로 사용하지는 않습니다.

다른 옵션으로는 눈에서 눈물이 흐르는 것을 차단하는 데 사용되는 작은 장치인 눈물점 플러그가 있습니다. 눈물점 마개는 윤활을 증가시키기 위해 눈의 눈물을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 특별한 종류의 콘택트렌즈인 공막렌즈도 눈의 눈물을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다(단, 표준 콘택트렌즈는 피해야 합니다).

구강 건조의 경우 일부 사람들은 SaliPen과 같이 타액선을 전기적으로 자극하는 장치의 혜택을 받습니다. 그것이 생성하는 전기 자극은 자연스러운 타액 흐름을 촉진하는 데 도움이 됩니다.

일부 약물은 눈물과 타액을 증가시키는 데 도움이 될 수도 있습니다. 여기에는 Salagen(필로카르핀)과 Evoxac(세비멜린)이 포함됩니다.

추가 증상에 대한 치료

추가 증상이 나타나면 일시적으로 또는 장기적으로 면역 체계의 일부를 억제하는 약물이 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 증상이 관절, 폐, 신장, 혈관 또는 신경에 ​​영향을 미치는 경우 약물 치료가 필요할 수 있습니다.

여기에는 메틸프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드가 포함될 수 있습니다. 부작용 위험 때문에 의료 서비스 제공자는 일반적으로 제한된 기간 동안만 코르티코스테로이드를 처방합니다.

쇼그렌 증후군과 관련된 면역 반응을 억제하는 다른 치료법은 다음과 같습니다.

  • 플라케닐(하이드록시클로로퀸)
  • 이무란(아자티오프린)
  • 트렉솔(메토트렉세이트)
  • CellCept(마이코페놀레이트)
  • 리툭산(리툭시맙)

이러한 동일한 치료법 중 다수는 이차 쇼그렌 증후군이 있는 경우 동시에 문제를 치료하는 데 사용될 수 있습니다.

과학자들은 쇼그렌 증후군을 예방하는 방법을 확인하지 못했지만 증상을 줄이고 합병증의 위험을 낮추기 위한 조치를 취할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 금연
  • 집 안의 습도 높이기(예: 가습기 사용)
  • 비강 세척 및/또는 흡입 식염수 사용
  • 낮에는 물을 조금씩 마시고 카페인이 함유된 음료는 피하세요.
  • 무설탕 사탕을 빨거나 무설탕 껌을 씹는 행위
  • 매 식사 후 양치질 및 치실 사용
  • 6개월에 한 번씩 치과 의사를 만나세요.
  • 질 윤활제 또는 보습제 사용
  • 규칙적인 유산소 운동하기

안구건조증이나 구강건조증을 악화시킬 수 있는 약물을 줄이거나 없애는 것도 중요합니다. Benadryl(diphenhydramine)과 같은 항콜린제는 중요한 범주입니다.

SS를 앓고 있는 일부 사람들은 증상이 심각해지기 전에 잠재적인 폐 질환을 진단하기 위해 정기적인 선별검사가 필요할 수도 있습니다.

쇼그렌 증후군의 염증과 면역 변화로 인해 쇼그렌 증후군 환자의 약 5%는 결국 혈액암의 일종인 B세포 비호지킨 림프종으로 발전합니다. 이를 위해서는 화학요법, 방사선요법 또는 기타 유형의 암 치료가 필요할 수 있습니다.

쇼그렌 증후군은 또한 유아 심장 문제, 자연 유산, 조산 등 임신 중 합병증의 위험을 크게 증가시키므로 임산부는 특별한 모니터링이 필요합니다.

쇼그렌 증후군 환자는 경구 및 질 모두에서 효모 감염(칸디다증)의 위험이 높아 항진균 치료가 필요할 수 있습니다.

또한 처음에 원발성 쇼그렌 증후군으로 진단받은 사람들은 류마티스 관절염이나 루푸스와 같은 관련 자가면역 질환이 발생할 위험이 있습니다.

쇼그렌 증후군은 가벼운 불쾌감부터 삶의 질에 훨씬 더 심각한 영향을 미치는 상태까지 다양합니다. 적응하는 데 도움이 되는 치료 및 관리 옵션이 많이 있지만 일부 증상은 여전히 ​​귀찮을 수 있습니다. 특히 안구 건조 및 구강 건조 외에 증상이 있는 경우 더욱 그렇습니다.

쇼그렌 증후군은 스트레스를 유발할 수 있지만 스트레스는 증상의 악화를 악화시킬 수도 있습니다. 가능하다면 스트레스를 줄이고 처리하는 방법을 찾으십시오. 자신이 즐기는 일을 할 시간을 찾고 불필요한 책임을 없애도록 노력하십시오.

주저하지 말고 다른 사람에게도 도움을 요청하세요. 귀하의 선호도에 따라 여기에는 귀하의 친구와 가족, 정신 건강 전문가 및/또는 Sjogren’s를 가진 다른 지원 그룹이 포함될 수 있습니다.